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Myélite transverse : Symptômes , Causes et Diagnostic

Joanne Lynn , M.D.

( Professeur-Assistant de Neurologie à l'Université d'Etat de l'Ohio )

La Myélite transverse ( M.T. ) est un syndrome neurologique causé par l'inflammation de la moëlle épinière . La MT est peu commune , mais pas rare . Les estimations de son incidence par année varient de 1 à 5 cas par million dans la population générale ( Jeffery et coll. , 1993 ) .
Le terme de Myélite est un terme non-spécifique pour toute inflammation de la moëlle épinière ; transverse se réfère au fait que cela concerne un niveau de la moëlle épinière . Cela arrive aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant . On utilise aussi le terme de Myélopathie , qui est un terme plus général désignant toute atteinte de la moëlle épinière .

1 - Symptômes cliniques :

Les symptômes de la MT se développent rapidement sur plusieurs heures ou plusieurs semaines . Dans approximativement 45% des cas , l'état des patients se détériore de façon maximale en l'espace de 24 heures .
La moëlle épinière porte les fibres nerveuses motrices qui courent vers les membres et le tronc , et les fibres sensorielles qui vont du corps jusqu'au cerveau . Une inflammation à l'intérieur de la moëlle épinière interrompt ces passages et entraîne les symptômes habituels de la MT , à savoir : faiblesse des membres , perturbations sensorielles , dysfonctionnements des intestins et de la vessie , douleurs dorsales et douleur radiculaire ( douleur au niveau d'un nerf spinal isolé ) .

Pratiquement tous les patients développeront une faiblesse des membres inférieurs à des degrés variables de sévérité . Les bras sont concernés dans une minorité de cas , et ceci dépend du niveau plus ou moins haut de l'atteinte de la moëlle épinière . Chez la plupart des patients , la sensibilité est diminuée en dessous du niveau de l'atteinte médullaire . Certains peuvent présenter des picotements ou un engourdissement dans les jambes .

La douleur causée par des piqûres d'épingles ( pratiquées par les Neurologues ) et la sensation de chaleur sont diminuées chez la plupart des patients . L'appréciation des vibrations ( comme celles causées par un diapason ) et les réflexes articulaires peuvent aussi être diminués . Les contrôles sphinctériens de l'intestin et de la vessie sont perturbés chez la majorité des patients . Beaucoup de patients atteints de myélite décrivent une sensation de " gaine trop serrée " autour du tronc , et cette partie du corps peut être parfois très sensible au toucher .

La récupération peut être absente , partielle ou complète , et commence généralement après un à trois mois . Une récupération significative est improbable si aucune amélioration n'intervient sous trois mois ( Feldmann et coll. 1981 ) . La plupart des patients avec MT montrent une récupération bonne à passable . La MT est généralement une maladie monophasique ( n'arrive qu'une seule fois ) ; toutefois , un faible pourcentage de patients peuvent connaître une récidive , particulièrement lorsqu'il existe une pathologie sous-jacente prédisposante .

2 - Causes de la Myélite Transverse :

La myélite transverse peut survenir de façon isolée ou dans le cadre d'une autre maladie . Quand cela survient sans cause sous-jacente apparente , on la dit " idiopathique " . La myélite transverse idiopathique est supposée découler d'une activation anormale du système immunitaire à l'encontre de la moëlle épinière .

Liste des maladies éventuellement incriminées dans la MT :

-- maladies parainfectieuses ( survenant concomitamment et en association avec une infection aigüe ou un épisode infectieux )
virales : herpès simplex , herpès zoster , cytomegalovirus , entérovirus ( poliomyélitis , coxsackie virus , echovirus ) , virus d'Epstein-Barr , human T-cell , leukemia virus , virus HIV , virus de la grippe et de la rage .
bactériennes : Mycoplasma pneumoniae , Lyme borreliosis , syphilis , tuberculose .

-- maladies post-vaccinales ( rage , variole )

-- maladies auto-immunes systémiques ( Lupus érythémateux systémique , syndrome de Sjogren , Sarcoïdosis )

-- sclérose en plaques

-- syndrome paranéoplasique

-- problèmes vasculaires ( thrombose de la vascularisation artérielle de la moëlle épinière secondaire à un abus de drogue [ héroïne ] , malformation artério-veineuse au niveau de la moëlle épinière )

La cause de la myélite transverse idiopathique est inconnue , mais tout laisse à penser qu'il s'agit d'un processus auto-immune . Ceci signifie que le propre système immunitaire du patient subit une activation anormale qui le conduit à attaquer la moëlle épinière , ceci entraînant une inflammation et des dommages tissulaires .
Comme exemples de maladies auto-immunes beaucoup plus fréquentes , on trouve : l'arthrite rhumatoïde , dans laquelle le système immunitaire s'attaque aux articulations , et la sclérose en plaques , au cours de laquelle la myéline ( le matériau isolant pour les cellules nerveuses du cerveau ) est la cible de l'attaque auto-immune .

La MT se développe souvent dans le cadre d'infections bactériennes ou virales , particulièrement celles qui peuvent être accompagnées d'éruptions ( par exemple : rubéole , varicelle , variole , grippe et oreillons ) .
A peu près un tiers des patients avec MT font état d'une maladie fébrile ( syndrome grippal avec fièvre ) contemporaine de l'apparition des symptômes neurologiques . Dans certains cas , il a pu être prouvé qu'il y a eu invasion et atteinte directe de la moëlle épinière par l'agent infectieux lui-même ( particulièrement Poliomyélitis , Herpès zoster , HIV ) .

Un abcès bactérien peut également se développer autour de la moëlle épinière et blesser la moëlle par compression , invasion bactérienne et inflammation .

Toutefois , les experts pensent que dans beaucoup de cas , l'infection entraîne une perturbation du système immunitaire qui conduit à une attaque auto-immune indirecte sur la moëlle épinière , plutôt qu'à une attaque directe par l'organisme .
Une théorie pour expliquer cette activation anormale du système immunitaire à l'encontre des tissus humains est appelée " mimétisme moléculaire " ( " molecular mimicry " ) . Cette théorie postule qu'un agent infectieux contiendrait une molécule ressemblant à ou " mimant " une molécule de la moëlle épinière . Quand le corps déclenche une réponse immunitaire pour contrer l'invasion des virus ou des bactéries , il s'attaque aussi à la molécule de la moëlle épinière qui partage avec ceux-ci des caractéristiques structurales identiques . Ceci conduirait à l'inflammation et aux lésions de la moëlle .

La vaccination est bien connue comme facteur de risque dans le développement de l'Encéphalomyélite Aigüe Disséminée ( ADEM ) qui est une inflammation aigüe du cerveau et de la moëlle épinière . Ceci était particulièrement fréquent avec les anciens vaccins anti-rabiques qui avaient été élaborés à partir de cultures de moëlles épinières d'animaux ; l'utilisation de nouveaux vaccins anti-rabiques fabriqués à partir de cultures de tissus humains a permis de pratiquement totalement éradiquer cette complication . Sa survenue est là aussi imputable à une réponse du système immunitaire .

D'autres maladies auto-immunes peuvent également entraîner une myélite , mais rarement , ce sont : le Lupus érythémateux systémique ( SLE ) , le Syndrome de Sjogren et le " Sarcoïdosis " . Le Lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune de cause inconnue qui affecte différents organes et tissus de l'organisme . Les caractéristiques de cette affection comprennent arthralgie ( douleurs articulaires ) et arthrite ( inflammation articulaire ) , des éruptions , une inflammation des reins , une modification de la formule sanguine ( concernant les globules rouges et blancs , ainsi que les plaquettes ) , ulcères oraux et une présence anormale dans le sang d'auto-anticorps ( anticorps qui s'attaquent aux propres tissus du patient ) . Le syndrome complet du SLE est facile à reconnaître ; toutefois , cette maladie peut éventuellement débuter avec seulement un ou deux de ces symptômes , et devient dès lors plus difficile à diagnostiquer .

La maladie de Sjogren est une autre affection auto-immune caractérisée par l'invasion et l'infiltration des glandes salivaires et lacrymales par des lymphocytes ( globules blancs ) , ceci entraînant une diminution de la production de salive et de larmes . Les patients se plaignent de bouches sèches et d'yeux secs . Plusieurs tests peuvent confirmer ce diagnostic : la présence d'un anticorps SS-A dans le sang , des tests ophtalmologiques prouvant la diminution de la production de larmes et la mise en évidence de l'infiltration lymphocytaire par des biopsies dans les petites glandes salivaires ( procédure modérément invasive ) . Les manifestations neurologiques ne sont pas habituelles dans le syndrome de Sjogren , mais une myélite transverse peut survenir .

Le " sarcoïdosis " est un désordre inflammatoire multi-système de cause inconnue , se manifestant par un accroissement des ganglions lymphatiques , une inflammation des poumons , des lésions cutanées variées , une atteinte du foie et autres organes . Dans le système nerveux , différents nerfs , voire même la moëlle épinière , peuvent être touchés . Le diagnostic est généralement confirmé par des biopsies révélant des caractéristiques inflammatoires typiques du sarcoïdosis .

La sclérose en plaques ( SEP ) est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux central ( cerveau et moëlle épinière ) qui conduit à la démyélinisation - ou perte de la myéline ( le matériau isolant des fibres nerveuses ) - avec pour conséquence un dysfonctionnement neurologique . Un diagnostic définitif de SEP ne peut être posé que si le patient a subi au moins deux attaques de démyélinisation dans deux sites différents du système nerveux central ( d'où son nom , " en plaques " ) . La moëlle épinière est souvent affectée dans la sclérose en plaques et peut même être le site de la toute première attaque . Ceci sous-entend que des patients ayant subi une myélite transverse aigüe peuvent présenter plus tard un second épisode de démyélinisation , et recevoir alors un diagnostic de SEP . Nous savons que les patients présentant une IRM ( Imagerie par Résonance Magnétique ) anormale du cerveau ont beaucoup plus de risque de développer une SEP que ceux qui montrent des images IRM cérébrales normales au moment de leur myélite . Il est aussi suggéré dans la littérature médicale que des patients ayant une myélite transverse " complète " ( c'est à dire avec une sévère paralysie des membres inférieurs et une importante perte sensorielle ) sont beaucoup moins susceptibles de développer une SEP que ceux présentant une myélite moins sévère ou partielle . La littérature suggère également que des patients présentant des anticorps anormaux dans leur liquide rachidien , appelés oligoclonaux , ont un risque plus élevé de développer une SEP .

La myélite associée au cancer , appelée alors syndrome paranéoplasique , est rare . Quelques cas ont été relatés dans la littérature médicale de myélites sévères survenant en association avec une tumeur maligne . En outre , il y a un nombre croissant de cas rapportés de myélopathies associées à un cancer , dans lesquelles le système immunitaire produit un anticorps pour combattre le cancer qui interagit avec les molécules contenues dans les neurones de la moëlle épinière . Reconnaissons qu'il s'agit là d'une cause très inhabituelle de myélite .

Dans les causes de myélite peuvent enfin être listées les causes vasculaires . Toutefois il s'agit d'un problème vraiment particulier essentiellement dû à une irrigation sanguine inadéquate de la moëlle épinière plutôt qu'à une authentique inflammation . Les vaisseaux sanguins qui irriguent la moëlle peuvent se boucher du fait de caillots , d'athérosclérose , ou bien il peut y avoir hémorragie .

3 - Diagnostic :

Dans un premier temps les antécédents sont recherchés et l'examen clinique est mené à bien , mais cela ne donne pas forcément d'indice sur les causes de l'attaque de la moëlle épinière . La première préoccupation du médecin face à un patient présentant des symptômes suggérant une atteinte médullaire doit être d'exclure une lésion invasive qui pourrait compresser la moëlle .
Parmi les lésions susceptibles de compresser la moëlle , on peut trouver : une tumeur , une hernie discale , une sténose ( rétrécissement du canal médullaire ) , un abcès . Ceci est capital parce qu'une intervention chirurgicale précoce pour enlever la compression peut parfois entraîner la réversibilité de l'atteinte neurologique touchant la moëlle . L'examen le plus simple permettant d'exclure une telle lésion compressive est l'IRM ( Imagerie par Résonance Magnétique ) des niveaux concernés de la moëlle . Toutefois , si une IRM n'est pas possible ou si les images sont équivoques , une myélographie peut être envisagée . Un myélogramme consiste en une série de radiographies prises après qu'une ponction lombaire eut été pratiquée ( dans le cou ou dans le bas du dos ) et qu'un produit de contraste ( une coloration ) a été injecté dans l'enveloppe qui entoure la moëlle épinière . Le patient est ensuite incliné de haut en bas pour laisser la coloration s'écouler et tracer le contour de la moëlle épinière au moment où sont prises les radiographies .

Si l'IRM ou le myélogramme ne montrent aucune lésion massive autour ou à l'intérieur de la moëlle , alors le patient atteint d'un dysfonctionnement médullaire est supposé présenter une myélite transverse ou des problèmes vasculaires . L'IRM peut quelquefois montrer une lésion inflammatoire à l'intérieur de la moëlle . Il est difficile de trouver la cause de l'inflammation , parce qu'on pratique rarement une biopsie médullaire à cause des dommages que cela pourrait causer . Le médecin devra ensuite demander des analyses de sang afin d'y rechercher un SLE ( Lupus érythémateux systémique ) , un syndrome de Sjogren , une infection HIV , une carence en vitamine B12 , et un test pour la syphilis .
L'examen qui est communément mené ensuite est une ponction lombaire , afin d'obtenir du liquide rachidien pour étudier la numération des lymphocytes ( globules blancs ) et des protéines ( recherche de l'inflammation ) , faire des cultures ( recherche de diverses infections ) et faire des tests pour rechercher une activation anormale du système immunitaire ( quantité d'immunoglobulines et électrophorèse des protéines ) . Une IRM du cerveau est souvent pratiquée afin de dépister d'éventuelles lésions typiques de SEP .
Si aucun de ces examens ne permet de dégager une cause spécifique , le patient est supposé avoir une myélite transverse idiopathique , ou une myélite transverse para-infectieuse s'il existe d'autres symptômes pour suggérer une infection .

4 - Références :

1 - Jeffery DR , Mandler RN , Davis LE . " Transverse myelitis : retrospective analysis of 33 cases , with differenciation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events ." Arch. Neurol. 1993 ; 50;532 .

2 - Berman M , Feldman S , Alter M , et al . " Acute transverse myelitis ; incidence and etiological considerations ." Neurology , 1981 ; 31;966 .

3 - Stone LA , " Transverse myelitis " in Rolak LA and Harati Y ( eds. ) Neuroimmunology for the clinician . Boston , MA : Butterworth - Heinemann , 1997 ; 155-165 .

Document reçu de TMA ( Transverse Myelitis Association ) en mai 1998 , traduit en juin 1998 .