www.roland-erhel.com - Article du Dr C.A. Pardo

Pathologie de la Myélite, ou « Myélite Transverse »

Par Carlos A. Pardo, MD.

Professeur Assistant de Neurologie et de Pathologie, Co-Directeur de la « Johns Hopkins University School of Medecine », Johns Hopkins Transverse Myelopathy Center, Baltimore, USA.

Qu’arrive-t-il à ma moelle épinière ?

Qu’est-ce-que la « Myélite » ?

Quels troubles engendre-t-elle ?

Pourquoi ai-je perdu le contrôle de ma vessie ?

Pourquoi ai-je encore des douleurs, plusieurs mois après mon attaque de Myélite ?

Ce sont là simplement quelques unes parmi les nombreuses questions que chaque patient souffrant de myélite se pose après s’être trouvé confronté à la réalité de ce problème et à ses effets sur les activités de la vie quotidienne. Le plus souvent les neurologues qui suivent des patients atteints de myélite ont une bonne compréhension du problème, de ses causes possibles et de ses conséquences. Cependant, pour les malades et leurs familles, la plupart de nos explications apparaissent comme un « jargon » dénué de sens. Un jour ou l’autre, après beaucoup de temps passé à faire des recherches dans la littérature médicale ou sur Internet, certaines de ces questions trouveront un éclaircissement, mais beaucoup d’autres resteront sans réponse. Ce que j’aimerais faire, dans cette courte introduction à la pathologie de la myélite, serait d’expliquer ce que nous avons appris sur cette maladie et comment la compréhension des problèmes qui surviennent durant les toutes premières minutes, heures, les premiers jours ou les premières semaines après l’attaque initiale de la moelle épinière, peut nous aider à établir de meilleures approches thérapeutiques et améliorer la qualité de vie des personnes touchées.

J’aimerais commencer, si vous le permettez, par expliciter le mot « Pathologie ». Mon dictionnaire me dit que la Pathologie est « l’étude de la nature essentielle des maladies, et plus spécifiquement des perturbations structurelles et fonctionnelles produites par celles-ci ». En conséquence, pour comprendre la pathologie de la Myélite, nous avons besoin de comprendre la structure même de la moelle épinière et comment cette structure la relie à sa fonction. Mais ce qui est plus important pour nous de comprendre est ce qui a mal tourné, et pourquoi ? On pourrait rapprocher la pathologie de la criminologie telle qu’exprimée dans les récits de Sherlock Holmes. La pathologie peut en effet être assimilée à l’étude de la scène du crime, la recherche d’indices, de preuves, l’identification des acteurs et la traque des coupables du drame qui s’est joué. En étudiant la pathologie de la myélite, nous cherchons à découvrir ce qui s’est passé et pourquoi. La compréhension de ces questions nous aidera à appréhender les « criminels ».

Connaître la moelle épinière... le lieu du crime !

La moelle épinière est une extension du Système Nerveux Central ( SNC ) qui établit une connexion structurelle entre le cerveau, d’une part, et les autres structures corporelles, d’autre part ( par exemple bras et jambes, l’intestin, la vessie ), par l’intermédiaire de fibres nerveuses. Située à l’intérieur de la colonne vertébrale, la moelle épinière est une structure du SNC, de forme allongée et cylindrique, et divisée en différentes régions correspondant aux différentes parties de la colonne osseuse dans laquelle elles se trouvent. Ainsi, nous avons les régions cervicale, thoracique et lombo-sacrée de la moelle épinière qui desservent différentes parties du corps. On peut dire, par exemple, que la moelle épinière cervicale sert surtout au fonctionnement des bras, que la thoracique dessert essentiellement le buste et les organes de la sphère abdominale, et enfin que la moelle lombo-sacrée dessert les jambes et les organes génitaux. Dans la mesure où la moelle épinière est réellement un pont entre le cerveau et la périphérie, l’information circulant tout au long de la moelle ira naturellement dans les deux sens.

Dans un sens, la moelle épinière véhicule l’information du cerveau vers les zones périphériques, en particulier celle concernant la fonction motrice permettant le mouvement ( information descendante ). Des fibres nerveuses - appelées nerfs moteurs - prennent naissance dans la moelle épinière, entités du système nerveux périphérique, et voyagent jusqu’à différents groupes musculaires des bras ou des jambes afin de permettre leur mouvement.

Dans l’autre sens, la moelle épinière recueille l’information en provenance des zones périphériques ( par exemple la peau, les os, les organes internes ) par l’intermédiaire de fibres nerveuses sensitives ( appartenant également au système nerveux périphérique ) qui se connectent à des cellules nerveuses situées à l’extérieur ou à l’intérieur de la moelle. Ces cellules nerveuses se ramifient en fibres nerveuses qui transportent l’information sensitive de la moelle épinière jusqu’aux centres du cerveau spécialisés dans le traitement de ces informations provenant des zones périphériques de notre corps et appelées informations ascendantes.

Les informations ascendantes ou descendantes suivent des voies différenciées, ascendantes ou descendantes ( ou voies afférentes et efférentes ), qui sont un peu comme des autoroutes avec des millions de fibres nerveuses montant et descendant. Ces voies sont localisées dans la partie externe de la moelle épinière, dans ce que l’on nomme la « substance blanche ». Il y a donc des voies différentes avec des localisations spécifiques à l’intérieur de la substance blanche de la moelle épinière. Chaque voie véhicule un influx moteur spécifique vers les nerfs moteurs ( voies descendantes, ou efférentes ) et vers les zones périphériques, ou transporte une information sensorielle spécifique dans l’autre sens, de la périphérie vers le cerveau ( voies ascendantes, ou afférentes ).

L’organisation du lieu du crime !

Comme toutes les autres structures de notre cerveau et de notre système nerveux, la moelle épinière est parfaitement bien organisée.

La partie externe de la moelle est composée de la substance blanche dans laquelle courent les voies afférentes et efférentes. Ces voies sont en fait une collection de millions de fibres nerveuses chargées de transporter les influx nerveux, qu’ils soient moteurs ou sensoriels. L’influx sort de la moelle épinière ou pénètre à l’intérieur par le biais de nerfs spécifiques, appelés nerfs rachidiens, qui vont eux-mêmes s’aboucher sur les nerfs des bras et des jambes ( l’innervation ). Les nerfs rachidiens qui desservent les membres supérieurs trouvent leur origine dans la moelle épinière cervicale et ceux qui innervent les jambes et les organes génitaux proviennent de la région lombo-sacrée.

Située au centre de la moelle épinière et entourée de la substance blanche se trouve la substance grise. C’est une structure anatomique ayant la forme d’un papillon et contenant des millions de cellules nerveuses ( ou neurones ). Les neurones jouent un rôle primordial dans le contrôle des fonctions motrices et sensorielles. Toute information descendant du cerveau, via les voies efférentes ( fonction motrice ), aboutit dans des cellules nerveuses spécialisées appelées neurones moteurs. Les neurones moteurs agissent directement en stimulant les muscles ou les différentes structures anatomiques périphériques. Les neurones moteurs engendrent les nerfs moteurs et sont partie intégrante du système nerveux périphérique qui relie la moelle épinière aux zones périphériques. La grande majorité de ces neurones moteurs sont localisés dans la portion la plus antérieure de la moelle épinière, portion que l’on qualifie de zone ventrale. Ces neurones moteurs sont organisés tout au long de la moelle épinière en groupes spécialisés qui desservent des régions bien précises de la périphérie.

L’information en provenance de la périphérie et arrivant à la moelle épinière est également hautement organisée. Les nerfs sensoriels qui transportent l’influx de la périphérie ( e.g. la peau, l’intestin, la vessie ) vers la moelle épinière pénètrent dans la substance grise, plus particulièrement au niveau de sa région postérieure ( appelée région dorsale ). A partir de là, ces cellules nerveuses sensorielles donnent naissance à des fibres nerveuses qui vont transporter l’influx jusque dans les centres sensoriels du cerveau. Cet influx transite vers le cerveau via les voies efférentes de la substance blanche.

Donc, en résumé, on trouve dans la moelle épinière deux principaux compartiments topographiquement isolés : la substance grise, qui contient les cellules nerveuses ( neurones ), et la substance blanche, qui contient les voies ascendantes ( ou afférentes ) et les voies descendantes ( ou efférentes ).

La substance rouge, c’est du sang !

Il n’existe pas réellement de « substance rouge », mais comme pour tout autre organe du corps humain, le sang est également important pour la moelle épinière. L’irrigation sanguine de la moelle épinière est un élément déterminant de son bon fonctionnement. Des vaisseaux sanguins provenant d’autres vaisseaux d’origine cérébrale irriguent la moelle cervicale et thoracique et un petit vaisseau provenant d’une branche de l’artère abdominale contribue à l’irrigation sanguine de la moelle thoracique basse et de la lombo-sacrée.

Alors, qu’est-ce qui peut ne pas marcher dans ce scénario bien huilé ?

Plusieurs facteurs sont susceptibles de perturber l’équilibre de la moelle épinière. L’importance, la magnitude et la qualité de cette instabilité sont variables.

Ces facteurs peuvent être étrangers à la moelle elle-même, ou provenir de structures entourant la moelle, comme dans les traumatismes de la colonne vertébrale, lorsque des fractures osseuses ou des hernies discales viennent endommager la structure de la moelle par compression ou même section.

D’autres facteurs peuvent être intrinsèques, c'est-à-dire trouver leur origine à l’intérieur même de la moelle. C’est exactement ce qui arrive dans la plupart des cas de Myélite. Ces facteurs intrinsèques peuvent survenir à la suite de problèmes liés à l’irrigation sanguine ou à des réactions inflammatoires résultant d’infections ( et à l’action générée alors par le système immunitaire de l’organisme ).

La signification des termes : Myélite ou Myélopathie ? … un incendie, ou une noyade ?

La myélite a été observée et décrite pour la première fois il y a plus de cent ans par des médecins français et anglais… Les tout premiers « Sherlock Holmes » impliqués dans l’étude de ce problème… Quand sortirent les premières études pathologiques, on s’aperçut qu’on observait couramment une destruction localisée et segmentaire des tissus de la moelle épinière. Ceci était alors dénommé « ramollissement de la moelle épinière » ou « myélite transverse », signifiant par là qu’un segment de la moelle était sectionné dans toute sa largeur. Le terme de « Myélite transverse » a survécu de nombreuses années depuis lors et est toujours actuellement celui le plus communément utilisé pour décrire cette affection.

Et cependant la réalité des choses est que dans beaucoup de cas la « myélite transverse » n’est ni « myélite », ni « transverse ». Selon le dictionnaire, « transverse » signifie « installé dans toute la largeur ».

En fait, dans la majorité des cas, le « crime » ne touche pas l’intégralité de la structure médullaire [ « médullaire » = propre à la moelle ].

Chez le plus grand nombre de patients atteints de myélite, la blessure ou la lésion n’affecte que des zones bien délimitées qui peuvent inclure une partie de la moelle, la substance blanche ou la substance grise, ou les deux simultanément. Lorsque l’on observe réellement une section totale de la moelle, on a alors des patients qui ont à souffrir d’une totale interruption du fonctionnement médullaire.

C’est la raison pour laquelle certains malades ou certains praticiens préfèrent évoquer une « myélite transverse partielle » ou « incomplète », afin de mieux rendre compte du dommage réel affectant l’intégrité de la structure médullaire.

Maintenant, un autre problème concerne la signification même du terme « myélite » dans l’appellation « myélite transverse ». En terme de Pathologie, tout ce qui se termine par « ite » signifie « inflammation ». Par exemple, Encéphalite signifie inflammation du cerveau ; l’Hépatite est une inflammation du foie. Donc la myélite devrait être une inflammation de la moelle. Mais, à nouveau, force est de constater que tous les cas de myélite transverse ne sont pas à proprement parler des myélites ; ces problèmes n’ont pas tous leur origine uniquement dans une inflammation de la moelle.

Pour expliquer ce phénomène, je dois en venir à dénoncer les deux principaux « criminels » impliqués dans ce crime de « lèse-moelle épinière » lors d’une myélite transverse. L’un des deux est cette fameuse « ite » ou, comme je l’ai expliqué, l’inflammation médullaire. L’autre est un criminel bien connu… Et son nom est …

Eh bien, en fait, il n’a pas d’identité bien définie, mais on sait que ce criminel s’apparente à la fameuse « attaque » cérébrale ou même à « l’attaque » cardiaque qui affecte de nombreux patients.

Oui, chez beaucoup de malades atteints de myélite transverse, le criminel – ou plutôt la criminelle – serait justement une « attaque » de la moelle épinière.

Dans la mesure où le terme de « myélite transverse » a été utilisé depuis de nombreuses années, il serait aujourd’hui difficile d’en modifier l’appellation. En de nombreuses circonstances, il serait cependant plus approprié d’employer le terme de « Myélopathie » en lieu et place de « Myélite » afin de signifier qu’il y a eu une « …-pathie » médullaire ou, en termes plus explicites, un dommage ou une blessure de la moelle épinière. Comme je l’ai dit précédemment, la plupart de ces mots sont juste des termes médicaux sans grande signification pour les patients, pour lesquels les conséquences de la maladie, endurées chaque jour, sont les mêmes quels que soient les mots employés pour la décrire. Mais dans la mesure où l’on parle de la pathologie de la myélite transverse, il vaut mieux définir les choses clairement. .

Qu’apprend-t-on sur ces criminels ?

Il y a deux « gangs » principaux de criminels dans la myélite transverse. L’un des plus importants est de gang des « - ites ». J’appellerai l’autre le gang « sanglant ». On sait maintenant que le gang des « -ites » produit une inflammation de la moelle et, en conséquence, des dommages et des destructions sur des aires bien ciblées. Le gang « sanglant », lui, cible l’irrigation sanguine de la moelle, soit par une attaque de la moelle provoquant l’occlusion des vaisseaux sanguins, ou via des vaisseaux défectueux, ou encore en attaquant directement les vaisseaux sanguins qui nourrissent les différentes parties de la moelle épinière.

Un groupe ( celui des « -ites » ) est relié à une infection directe de la moelle épinière par des virus, des bactéries, des champignons ou des parasites. N’importe quelle région de la moelle épinière peut être atteinte ( cervicale, thoracique ou lombo-sacrée ). L’étendue de l’attaque et l’importance des dommages subis sont variables et dépendent du type d’intrus impliqué. Certains parasites, tels ceux qui provoquent la schistosomiase ou la cisticercose, et des virus, comme ceux de l’herpès, appartiennent à ce « gang ». Le dommage le plus important survient lorsque ces organismes, en pénétrant dans la moelle épinière, déclenchent une inflammation et une destruction de la substance blanche, de la substance grise, ou même des deux. L’inflammation peut alors se répandre comme un feu de paille tout au long de la moelle ou au contraire rester circonscrite à une zone bien localisée. Le tableau clinique « aigu » dépend de l’étendue topographique et de l’intensité de la réaction inflammatoire déclenchée par les globules blancs et les protéines du sang.

Dans le groupe des « post-infectieux », on a affaire à un « incendie amical » allumé par notre système immunitaire. Le mécanisme de défense de l’organisme, notre système immunitaire, est composé de deux sortes d’éléments : des protéines appelées « immunoglobulines » qui tentent de neutraliser l’agent infectieux et les globules blancs ( ou leucocytes ) qui, soit s’attaquent directement à l’agent infectieux pathogène, soit produisent des substances destinées à contrer l’infection.

Dans la majorité des cas, notre système immunitaire sort vainqueur, réussissant à protéger notre corps contre les différents types d’infections. Mais dans quelques autres cas, il se met par erreur à attaquer certaines parties de notre système nerveux. Notre système immunitaire lui-même va attaquer et léser certaines parties de la moelle épinière ou du cerveau. Les immunoglobulines ou les leucocytes, produites à l’encontre de la moelle épinière des semaines, voire des mois après certaines infections ( gastro-intestinales ou respiratoires, par exemple ), vont enclencher d’autres réactions inflammatoires en chaîne qui vont finir par endommager la structure même de la moelle. Comme dans le cas d’une infection directe de la moelle, l’inflammation peut très bien alors se propager tout au long du cordon médullaire, comme demeurer très localisée.

Un troisième groupe, très bien connu, est celui des maladies auto-immunes systémiques : là, le système immunitaire se retourne spontanément contre le corps qu’il est en train de défendre. Parmi ces maladies bien connues on trouve le Lupus érythémateux, dans lequel il y a une production excessive d’auto-anticorps. D’autres, comme la sclérose en plaques, une maladie neurologique également liée à l’auto-immunité, est fréquemment évoquée chez les patients à qui l’on a diagnostiqué une myélite transverse.

Dans beaucoup de maladies auto-immunes, les dommages subis par les vaisseaux sanguins et les dégâts qui en découlent pour la substance blanche ou la substance grise de la moelle épinière sont les causes essentielles du problème.

Pas de sang… pas de fonctionnement !

Le gang des « sanglants », des « non-ites », est évidemment associé au sang. L’irrigation sanguine de la moelle épinière est fondamentale pour son bon fonctionnement. Toute perturbation dans l’alimentation en sang de la moelle risque d’avoir des conséquences délétères pour elle, et c’est même un problème crucial lorsqu’on évalue des malades atteints de myélopathie (houlà, ici on parle à nouveau de « pathie » plutôt que de «ite » !)

Le gang des « sanglants » peut avoir des aspects différents.

L’un de ces aspects est la malformation. Les vaisseaux sanguins anormaux ou malformés sont non fonctionnels, on les connaît sous le nom de malformations atério-veineuses. Celles-ci conduisent à une irrigation sanguine insuffisante de la moelle, entraînant une atteinte structurelle des substances blanche ou grise.

Un autre aspect concerne les « tuyaux bouchés », lorsque les vaisseaux sanguins alimentant la moelle épinière se bouchent du fait de l’artériosclérose, de caillots ou de compressions résultant d’une hernie discale ou de masses extérieures à la moelle. Chez beaucoup de patients l’attaque est très rapide, laissant derrière elle de gros dégâts dans la moelle épinière. Occasionnellement, ce « gang » peut d’ailleurs prendre un aspect « sanglant » à cause d’hémorragies survenant à l’intérieur de la moelle.

Pourquoi l’identification du criminel est elle si importante ?

L’investigation criminelle – ou l’investigation pathologique – est tout bonnement la recherche du « pourquoi ? » et du « comment ? »

L’identification du gang criminel impliqué, « ite » ( l’inflammation ) ou « non-ite » ( non-inflammation ou pathie ), est un préalable indispensable à l’élaboration d’un traitement adapté à chaque patient souffrant de myélite.

C’est la raison pour laquelle on est généralement conduit à pratiquer des examens complémentaires, tels que l’IRM ( Imagerie par Résonance Magnétique ) ou des analyses du liquide céphalorachidien. Ces investigations contribuent à éclaircir le fait de savoir si le suspect fait partie du gang des « ites » ou des « sanglants » et aident aussi à définir les modalités d’un traitement adapté.

Par exemple, lorsque des patients sont identifiés comme souffrant de myélite, on pense communément que l’utilisation de corticostéroïdes peut aider à combattre leur inflammation. Ceci peut s’avérer beaucoup plus aléatoire et moins évident dans le cas d’une myélopathie. Pourquoi ? Simplement parce que sans « ite », sans inflammation, il n’y a généralement pas de réponse aux corticostéroïdes ( en tout cas c’est ce que l’on croit ! )

Comment clarifier la pathologie de la myélite transverse ?

L’identification des gangs responsables est, on l’a vu, capitale pour comprendre la myélite et toutes ses conséquences. Différentes voies d’exploration, telles que l’imagerie par IRM, les analyses de sang ou de liquide céphalorachidien aident à trouver une réponse à quelques unes de ces questions. A l’occasion, des « biopsies » - ou prélèvements de tissus – pour analyse microscopique peuvent s’avérer nécessaires. Toutes ces investigations ne sont en aucun cas superflues, elles sont au contraire indispensables à une bonne compréhension de la maladie et nécessaires pour orienter de façon optimale le traitement de toutes ses conséquences. Après une estimation et une identification claires des origines du problème, l’étape suivante est l’évaluation de son intensité ou, en d’autres termes, le bilan des dommages occasionnés et la démarche à envisager pour tenter d’améliorer les choses.

A suivre :

Comment la pathologie explique la présence ou l’absence de symptômes ?

Pourquoi est-ce que je ressens encore des douleurs plusieurs mois après ma myélite ?